Megacolon Congenital atau disebut juga penyakit Hirschsprung adalah suatu penyakit tidak adanya ganglion saraf parasimpatis pada lapisan mukosa dan submukosa usus besar mulai anus hingga usus di atasnya.
Dalam kondisi normal, otot-otot di usus akan memeras dan mendorong feses (kotoran) secara ritmis melalui rektum. Pada penyakit Hirschsprung, saraf yang mengendalikan otot-otot ini (sel ganglion) hilang dari bagian dari usus, sehingga tinja tidak dapat didorong melalui usus secara lancar. Panjang bagian yang terkena usus bervariasipada masing-masing anak. Kotoran akan menumpuk terus di bagian bawah, hingga menyebabkan pembesaran pada usus dan juga kotoran menjadi keras sehingga bayi tidak dapat BAB.
Gejala-gejala yang mungkin terjadi:
- Segera setelah lahir bayi tidak dapat mengeluarkan mekonium (tinja pertama pada bayi baru lahir).
- Tidak dapat buang air besar dalam waktu 24 – 48 jam setelah lahir, perut menggembung, muntah, diare encer (pada bayi baru lahir), berat badan bertambah, melabsorbsi.
- Kasus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari. Pada anak lebih besar, gejalanya adalah sembelit menahun, perut menggembung dan gangguan pertumbuhan.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Pemeriksaan colok dubur (memasukkan jari tangan ke dalam anus) menunjukkan adanya pengenduran pada otot rektum. Pemeriksaan yang biasa dilakukan:
- Rontgen perut (menunjukkan pelebaran usus besar yang terisi oleh gas dan tinja)
- Kontras enema
- Manometri anus (pengukuran tekanan sfingter anus dengan cara mengembangkan balon di dalam rektum)
- Biopsi rektum (menunjukkan tidak adanya ganglion selel saraf).
Penanganan penyakit Hirschsprung tergantung pada usia di mana anak didiagnosis dan seberapa baik kondisi anak. Beberapa penanganan penyakit Hirschsprung:
- Sembelit pada beberapa anak dapat dibantu dengan menggunakan irigasi usus, dimana tabung tipis dimasukkan melalui lubang anus anak dan diisi dengan larutan air garam hangat. Ini melembutkan tinja dari usus anak.
- Semua anak-anak akan memerlukan operasi untuk mengobati penyakit Jika seorang anak yang baru lahir dan zona aganlionik usus sangat pendek, dokter mungkin menyarankan operasi pull-through. Pada operasi pull-through dokter bedah anak akan membuang bagian usus yang tidak memiliki sel ganglion saraf dan menyambung dua bagian usus yang sehat. Hal ini akan membentuk usus yang dapat bekerja normal karena memiliki cukup sel saraf untuk mengendalikan otot usus sehingga anak dapat BAB dengan lancar.
- Jika feses tidak dapat dibersihkan dari usus dengan irigasi usus, dokter mungkin menyarankan pembukaan lubang pembuangan di perut (stoma) sementara untuk menghilangkan kotoran, sehingga memungkinkan dapat meningkatkan kesehatan anak sebelum operasi tarik trobos. Pada pembuatan stoma dokter bedah anak akan membuat lubang pembuangan tinja di dinding perut (stoma) dengan meletakkan bagian usus yang sehat. Hal ini berarti tinja dapat dikeluarkan dari usus melalui stoma dan ditampung dalam kantong stoma. Stoma biasanya tindakan sementara, yang akan ditutup setelah anak menjalani operasi pull-through.
- Setelah 3-6 bulan, dilakukan operasi lanjutan pull-through, dan penutupan stoma.
Penulis :
Sub Bagian Bedah Anak, RSUP Dr. Sardjito
No Comments