Penyakit Hirschsprung adalah suatu penyakir tidak adanya ganglion saraf parasimpatis pada lapisan mukosa dan submukosa usus besar mulai anus hingga usus di atasnya. Dalam kondisi normal, otot-otot di usus akan memeras dan mendorong feses (kotoran) secara ritmis melalui rektum. Pada penyakit Hirschsprung, saraf yang mengendalikan otot-otot ini (sel ganglion) hilang dari bagian usus sehingga tinja tidak dapat didorong melalui usus secara lancar. Panjang bagian yang terkena usus bervariasi pada masing-masing anak. Kotoran akan menumpuk terus di bagian bawah hingga menyebabkan pembesaran pada usus dan juga kotoran menjadi keras kemudian membuat bayi tidak dapat BAB.
Adapun gejala yang mungkin terjadi antara lain apabila segera setelah lahir bayi tidak dapat mengeluarkan mekonium (tinja pertama pada bayi baru lahir), tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, perut menggembung, muntah, diare encer (pada bayi baru lahir), berat badan tidak bertambah, serta malabsorbsi. Pada kasus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari. Pada anak yang lebih besar, gejalanya adalah sembelit menahun, perut menggembung dan gangguan pertumbuhan.
Diagnosa untuk penyakit Hirschsprung ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Pemeriksaan colok dubur dengan memasukkan jari tangan ke dalam anus menunjukkan adanya pengenduran pada otot rektum. Pemeriksaan pendukung yang perlu dilakukan biasanya meliputi rontgen perut untuk melihat pelebaran usus besar yang terisi oleh gas dan tinja, kontras enema, manometri anus untuk mengukur tekanan sfingter anus dengan cara mengembangkan balon di dalam rektum dan dilakukan biopsi rektum untuk melihat tidak adanya ganglion selel saraf.
Penanganan penyakit Hirschsprung tergantung pada usia dimana anak didiagnosis dan seberapa baik kondisi anak tersebut. Sembelit pada beberapa anak dapat dibantu dengan menggunakan irigasi usus, dimana tabung tipis dimasukkan melalui lubang anus anak dan diisi dengan larutan air garam hangat yang dapat melembutkan tinja dan mempermudah untuk mengeluarkan tinja dari usus anak. Semua anak-anak akan memerlukan operasi untuk mengobati penyakit Hirschsprung. Jika seorang anak yang baru lahir dan zona aganlionik usus sangat pendek, dokter mungkin menyarankan operasi pull-through. Jika feses tidak bisa dibersihkan dari usus dengan irigasi urus, dokter mungkin menyarankan pembukaan lubang pembuangan di perut (stoma) sementara untuk menghilangkan kotoran sehingga memungkinkan dapat meningkatkan kesehatan anak sebelum operasi tarik trobos. Stoma biasanya tindakan sementara, yang akan ditutup setelah anak menjalani operasi pull-through. Operasi pull through adalah operasi untuk membuang bagian usus yang tidak memiliki sel ganglion saraf dan menyambung dua bagian usus yang sehat. Hal ini akan membentuk usus yang dapat bekerja normal karena memiliki cukup sel saraf untuk mengendalikan otot usus sehingga anak dapat BAB dengan lancar. Dokter bedah anak akan membuat lubang pembuangan tinja di dinding perut (stoma) dengan meletakkan bagian usus yang sehat. Hal ini berarti tinja tidak dikeluarkan dari usus melalui stoma dan ditampung dalam kantong stoma. Setelah 3-6 bulan, dilakukan operasi lanjutan pull – through dan penutupan stoma.
Kontributor :
KSM Bedah Anak RSUP Dr. Sardjito Yogyakarta
No Comments